第8节 甲状旁腺功能低下

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第8节

甲状旁腺功能低下

甲状旁腺功能低下可分为原发（特发）性和继发（切除甲状腺时误将甲状旁腺切除）两种。

有些病例系家族性。

（一）临床表现

主要临床表现为急、慢性低钙血症的症状。

急性低钙血症是儿童的急症并威胁生命。

严重时可发生惊厥及意识丧失。

心血管系统的异常主要表现为传导阻滞等心律失常，心肌收缩力减弱致心力衰竭。

肌肉系统表现为肌肉疼痛和挛缩，进而麻木、强直、手足搐搦、佛斯特征和陶氏征阳性。

低钙血症可引起平滑肌痉挛，导致喉痉挛和支气管痉挛，发生呼吸困难；肠痉挛致使腹痛、腹泻；轻症患者的肌肉痉挛痛易误为肢体痛而就诊于骨科。

患儿出牙延迟，牙釉质形成不良。

皮肤干燥有鳞屑。

手足指甲薄脆有横沟。

可出现视乳头水肿、白内障、头痛、呕吐、颅内压升高。

异位钙化在基底节可引起锥体外系症状，如手足徐动、共济失调等。

如诊断延迟，可能发生永久脑损害。

（二）诊断

诊断包括典型的临床表现及实验室证据。

生化改变为血钙下降，血清钙＜2mmolL。

血磷升高。

碱性磷酸酶正常或减低，24小时尿钙、尿磷降低，血清PTH浓度多数减低，也可在正常范围。

（三）影像学检查

X线照片骨骼正常或密度增加和长管状骨皮质变厚。

头颅CT可见基底节钙化。

（四）治疗

治疗的目的为纠正低钙血症。

急性低钙血症时，即刻静脉给予10%葡萄糖酸钙5～10ml，或1～2mgkg，加入适量的5%～10%葡萄糖液，以0.5～1.0mlmin的速度滴入。

补充维生素D。

国外有生物合成的PTH治疗。

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